Sternalkleft, sternumun(iman tahtası) orta hattında farklı uzunlukta ve pozisyonda defektlerolarak tanımlanabilecek nadir bir anomalidir. İdiopatikkonjenitalyani nedeni bilinmeyen doğumsal bir defekttir. Sternumun birleşmesindeki yetmezlik sonucu gelişen bir durumdur. İki tip tanımlanmıştır. Kalp anomalilerinin olmaması nedeni ile iyi seyirli bir hastalıktır. Cerrahi onarım, kalp ve büyük damarları yaralanmadan korumak, solunum dinamiklerini iyileştirmek, kozmetik kaygıları ortadan kaldırmak amacı ile yapılır.
Nedeni
Hastalığın oluşmasındaki etkenler tam olarak kesinlik kazanmamıştır. Gebeliğin 6-9. haftalarında mezodermal(ceninde orta deri) yapıların gelişmesini etkileyen bir sebep sonucu oluştuğu düşünülmektedir. Yarık göğüs kafesi, en sık görülen tipidir. 50 bin ila 100 bin canlı doğumda bir rastlanır ve tüm ön göğüs duvarı şekil bozukluklarının binde 15’ini oluşturur. Fare modellerinde nedenine yönelik metilkobalamin(B12 vitamini) eksikliği, gebelik sırasında aşırı alkolkullanımı ve HOX-B4 geninde bir bozulma gibi bir kaç etken ortaya konabilmiştir.
Belirtiler
Sternalkleftte defekt çoğunlukla üst taraftadır ve kalp normal yerindedir. Deri sıklıkla sağlamdır. Kalpte fonksiyon bozukluğu, bebeğin ağlaması sırasında, kalbin yarıktan dışarı bombeleşmesi nedeniyle oluşur.Daha nadir olarak yarık alt kısımda veya total olarak da görülebilir.
Teşhis
Sternalkleft teşhisi genellikle yenidoğan döneminde fizik muayene ile konur. Görüntüleme yöntemleri ise ek sorunların belirlenmesinde faydalıdır. Hastalığın asemptomatik olabilmesi nedeniyle takibi yenidoğandan erişkin döneme kadar sürebilir. Çoğunlukla hastalar pektusdeformitesi şikayetiyle hekime başvururlar. Cerrahi tedavi uygulanmazsa hastalarda yelken göğüs(flailchest) oluşarak bozulmuşgaz alışverişi oluşturur. Bu da dispne ve öksürük gibi solunum semptomlarına sebep olur veya sık akciğer enfeksiyonları gelişebilir.
Bunların dışında sendromla birliktelik gösteren birçok hastalık söz konusudur bu nedenle hastalığın bileşenlerinin ve eşlik eden diğer hastalıkların ortaya konulması için direkt grafilerin yanında, kan sayımı, bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MR), elektromiyografi (EMG), ekokardiyografi ve batın ultrasonografi incelemelerinin uygulanması da yerinde olacaktır. BT, uygulanacak tedavinin planlanmasına da imkan yaratır.