Konjenital yani doğumsal göğüs duvarı deformiteleri içerisinde en seyrek görülen tiptir.
Bir tarafta karinatumdeformitesi görülürken, diğer tarafta ekskavatumdeformitesi eşlik edebilir.
Bu tip deformitelerin bir grubu pektusarkuatum(Kondromanubriyal) olarak da adlandırılır.
“Kondromanubriyal” deformitelerpektuslar içerisinde içerisinde en seyrek görülen formdur.
Tipik olarak güvercin göğsüdeformitesi olarak adlandırılan bu formda, çıkıntı üstteki kıkırdak
kostalar ile sternum (iman tahtası) üst korpus kısmında olur, sternumun aşağı kısmı çökük görünümdedir.
Kalpanomalileri bu tipte daha fazla görülmektedir. Pektusarkuatum dışında bu grup deformitelermikst
tip asimetrik ve mikst tip simetrik deformiteler olarak ta görülürler. Diğer pektus tiplerinden
daha az yaygın olmasına rağmen, mikstdeformiteler hem tanı hem de tedavi açısından en zor formdur.
Tipik olarak mikstdeformiteler, hem ekskavatum hem de karinatumun bir kombinasyonudur.
Mikst tip pektusdeformitelerinin görülme oranı binde 14 civarındadır.
Nedeni
Bu formdaki deformitelerin nedeni tam olarak açıklanamamıştır.
Kostal kıkırdakların fazla büyümesi ile sternumun öne doğru yer değiştirip ileriye
doğru çıkıntı yapması ile karakterizedir. Sıklıkla doğumdan hemen sonra ortaya çıkar.
Belirtiler
Görüntü bozukluğu dışında çoğunlukla semptom vermez. Göğüs kafesi görüntüsünden
rahatsız olan çocuklar denize, havuza ve beden eğitimi derslerine girmekten kaçınırlar.
Teşhis
Bu formda da teşhiste doktorlar için fizik muayene çoğu zaman yeterlidir.
Spesifik bir kan testi vsyoktur, ancak radyolojik değerlendirme ile deformiteninşiddeti belirlenebilir.
Bilgisayarlı Tomografi (BT) ve Manyetik Rezonans (MR), kullanılabilecek görüntüleme yöntemleridir.
Tedavi
Simetrik deformitede oldukça etkili olan Abramson prosedürü, mikst deformitelerde çok etkili bir düzelme sağlamaz.
Bu hastalarda halen açık cerrahi tekniklerle düzeltme daha çok tercih edilmektedir. Ancak Pektus ekskavatum ve karinatum
deformitelerine nazaran çok daha nadir görülen mikst tip pektus deformitelerinin tedavisi için “açık cerrahi” tek seçenek değildir.
Diğer deformitelerdeki kapalı cerrahi tekniklerin kombinasyonu ancak asimetrik ve simetrik mikst deformitelerde uygulanabilir.
Bu alanda iki türlü cerrahi teknik vardır:
Park’ın geliştirdiği sandöviç tekniği bunlardan biridir. Çökmeyi düzeltmek üzere sternumun altından,
çıkıntıyı baskılamak üzere de sternumun üzerinden çelik barlar takılarak tedavi sağlanmaya çalışılır.
Bu yöntem ön göğüs duvarını iki bar arasında presleyerek şekil vermekte ve etkin düzelme sağlamaktadır.
Park, tekniği ilk geliştirdiğinde önce kemiğin arkasındaki barı sonra öndeki barı yerleştirirken, zamanla
tekniği değiştirmiş ve önce öndeki (karinatum barını), sonra arkadaki (ekskavatum barını) barı yerleştirmeye
başlamıştır. Cerrahi girişime başlarken karinatumdeformitesinin en yüksek noktası ve deformitenin en çukur
noktası işaretlenir. En çukur noktayı belirlemek için karinatumdeformitesinin en yüksek noktasına bastırmak
ve deformitedeki şekil değişikliğini gözlemleyip en derin noktayı belirlemek gereklidir.
Barların geçeceği hatlar belirlendikten sonra operasyon gerçekleştirilir. Operasyonun bitiminde ekskavatum
barı ile karinatum barı birbirine tutturulur. Bu şekilde asimetrik pektuskarinatumda ve uygun
mikstpektuskarinatum – ekskavatumdeformitesinde göğüs duvarına ideal şekil verilmiş olur. Barlar en geç
iki yıl içinde çıkarılır. Park’ın önerdiği sandöviç tekniği, Prof. Dr. Mustafa Yüksel tarafından da başarıyla
uygulamaktadır. Şimdiye kadar 50 hastada yapılan sandöviç ameliyatında yüksek hasta memnuniyeti sağlanmıştır.
Pektus arkuatumda uygulanan Dr. Önen’in de tarif ettiği açık cerrahi düzeltme ise, Wang’ınpektuskarinatum için
uyguladığı titanyum plak ve vidaların kullanıldığı teknik ile Nussprosedürünün kombinasyonundan oluşan bir
teknik olarak özetlenebilir. Karinatumdeformitesinin en çıkıntılı olduğu seviyede kemik adeta “törpülenir”.
Bu işleme “ossilatörsternum testeresi ile kama (wedge) osteotomi” denir. Kama (wedge) osteotomi hattı titanyum
plak ile sabitlenir ve ekskavatum’unen çökük olduğu seviyede pektus barı yerleştirilir. Ortalama bir saat kadar
süren bu prosedürdeRavitch ve benzeri cerrahi tekniklerdeki gibi büyük kesiler olmaz ve bu nedenle ameliyat sonrası
iyileşme süresi vb avantajlar sağlar. Kozmetik sonuçlar da yüz güldürücüdür. Yerleştirilen bar 1 yıl kadar izlenir,
sonrasında çekilir. Düşük komplikasyon oranları ve yüksek hasta memnuniyeti seviyeleriyle bu yöntem de özellikle
pektusarkuatum tipi mikstpektusdeformiteli hastaların cerrahi tedavisinde tercih edilebilir.
TR
